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| 目的:探讨妊娠合并马凡综合征（MFS）孕妇的临床特点及妊娠结局。方法:回顾性分析2010年1月至2020年7月广东省人民医院共收治12例中晚期妊娠合并MFS孕妇的临床资料。结果:12例中初产妇和经产妇各占50%,身高171.33±5.28 cm,主动脉根部Z评分:7.84±3.17分。12例患者中7例（58.3%）并发主动脉夹层,其中5例为Stanford A型,2例为Stanford B型,4例并发主动脉瘤样扩张,1例无心血管合并症。4例并发Stanford A型夹层孕晚期患者进行剖宫产同时行心脏外科手术治疗。1例并发Stanford A型夹层孕中期患者妊娠期行心脏外科手术治疗。2例Stanford B型夹层患者进行剖宫产分娩后,其中1例进展为Stanford A型夹层,紧急行心脏外科手术治疗。4例合并主动脉瘤样扩张和1例无心血管合并症的患者孕晚期分娩,母儿结局良好。12例中仅1例主动脉夹层术后孕母并发多器官衰竭死亡,2例中孕期并发主动脉夹层的胎儿丢失,其余母儿预后良好。结论:妊娠合并MFS患者经早期识别并进行妊娠风险评估及个体化处理,多数母儿结局良好。当并发主动脉夹层时病情凶险,但在多学科协作和及时合理的心脏外科手术干预下,可以获得良好的母儿结局 |
| 关键词: 马凡综合征 妊娠 主动脉夹层 |
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| 基金项目:广东省医学科学技术研究基金项目（编号:A2020623）； |
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